Синдром Стивенса-Джонсона: симптомы, опасные признаки и что делать

Почему это не обычная сыпь

Крапивница чаще зудит. SJS/TEN чаще болит.

Волдыри при крапивнице обычно меняют форму и могут исчезать без следа. При обычной лекарственной сыпи чаще нет тяжёлых эрозий слизистых, пузырей и отслойки кожи.

При SJS/TEN другая картина:

• кожа болит, жжёт, становится чувствительной;
• есть температура, слабость, ощущение тяжёлой болезни;
• поражаются слизистые: рот, губы, глаза, нос, половые органы;
• человеку больно пить, есть, моргать, мочиться;
• появляются болезненные эрозии и язвы;
• могут образовываться пузыри;
• кожа может отслаиваться;
• состояние быстро ухудшается.

Крапивница чаще зудит и уходит без следа. SJS/TEN болит, поражает слизистые, даёт пузыри и ухудшает общее состояние.

Что врач будет искать первым

Первый вопрос врача: что пациент принимал в последние недели?

Важны не только “серьёзные” препараты. Важны таблетки от головы, антибиотики, противосудорожные, НПВС, аллопуринол, БАДы, травы, мази, капли и безрецептурные средства.

Чаще всего подозрение падает на лекарства. Даже на те, которые кажутся обычными. Симптомы могут появиться не сразу, а через дни или недели после начала препарата.

Стандартные аллергопробы обычно не помогают предсказать SJS/TEN, потому что это не классическая IgE-аллергия.

Нельзя самостоятельно “проверять” препарат повторным приёмом или возвращать его после подозрения на SJS/TEN.

Лекарства: первый подозреваемый

Чаще всего внимание обращают на препараты из групп риска.

Противосудорожные препараты

С SJS/TEN связывают карбамазепин, ламотриджин, фенитоин, фенобарбитал и другие препараты этой группы. Риск особенно важен в первые недели лечения.

Самостоятельная отмена противосудорожных может быть опасна. Но если на фоне лечения появились температура, боль кожи, поражение слизистых, пузыри или болезненная сыпь, нужно срочно связаться с врачом или вызвать скорую.

Антибиотики

Риск тяжёлых кожных реакций описан для сульфаниламидов, некоторых β-лактамных антибиотиков и других групп.

Важно назвать врачу все антибиотики, которые принимались за последние недели, даже если курс уже закончился.

Аллопуринол

Аллопуринол — известный лекарственный триггер SJS/TEN. Риск может зависеть от дозы, функции почек, сопутствующих факторов и генетической предрасположенности.

НПВС

Некоторые нестероидные противовоспалительные препараты, особенно препараты оксикамового ряда, могут быть связаны с SJS/TEN.

Антиретровирусные препараты

Антиретровирусные препараты, включая невирапин, также могут быть среди возможных причин.

Список неполный. Нельзя самостоятельно отменять, возвращать или проверять лекарства повторным приёмом. При подозрении на SJS/TEN нужно срочно показать врачу полный список препаратов.

У детей не только лекарства

У детей SJS-подобные реакции и тяжёлое поражение слизистых могут быть связаны не только с лекарствами, но и с инфекциями.

Врачу важно знать:

• была ли температура;
• был ли кашель;
• была ли пневмония;
• были ли признаки герпеса;
• какие инфекции переносились недавно;
• какие лекарства назначались на фоне инфекции.

Mycoplasma pneumoniae — один из важных инфекционных факторов, особенно у детей и подростков. Вирусные инфекции тоже обсуждают как возможные факторы, но причинную связь врач оценивает по всей картине.

Когда явного виновника нет

Иногда триггер найти не удаётся. Это не отменяет срочности состояния.

Риск могут повышать генетические особенности, иммунодефицит, ВИЧ, онкологические заболевания и другие сопутствующие состояния.

Редкие связи с другими медицинскими вмешательствами описаны, но основной фокус при диагностике — лекарства и инфекции.

Как это развивается: температура, глаза, рот, кожа

Главное — не пропустить сочетание: новое лекарство, температура, боль в глазах, болезненная сыпь, язвы во рту.

SJS/TEN часто начинается как инфекция: температура, слабость, боль в горле. А потом подключаются кожа и слизистые.

После нового препарата такие симптомы нельзя автоматически списывать на “простуду”.

Начало: похоже на грипп, но есть настораживающие признаки

Первые 1–3 дня могут выглядеть как грипп или ОРВИ.

Возможны:

• высокая температура, иногда до 39–40 °C;
• боль в горле;
• кашель;
• выраженная слабость;
• ломота;
• разбитость;
• жжение, боль, светобоязнь или покраснение глаз.

Боль и жжение в глазах на фоне температуры и нового лекарства — важный ранний сигнал.

Сыпь: если болит — это важный сигнал

Затем появляются пятна на коже. Часто болезненные, быстро распространяющиеся.

Сыпь может выглядеть как:

• красные пятна;
• багровые или пурпурные пятна;
• пятна с более тёмным центром;
• атипичные “мишени”;
• участки, похожие на ожог.

Не каждое пятно выглядит классически. Поэтому важна вся картина: температура, боль кожи, слизистые, глаза, связь с лекарством.

Сыпь может начинаться на лице, груди, туловище и быстро распространяться.

Рот, губы, глаза: почему пить и смотреть становится больно

Болезненные эрозии и язвы могут появляться:

• во рту;
• на губах;
• в носу;
• на глазах;
• на половых органах.

Из-за эрозий во рту пациенту может быть трудно пить, есть и принимать таблетки. Это повышает риск обезвоживания.

Поражение глаз требует особого внимания. Без наблюдения офтальмолога возможны рубцы, сухость, светобоязнь и проблемы со зрением.

Если кожа начинает отходить

Это самый опасный этап.

На месте пятен могут появляться дряблые пузыри. Затем образуются эрозии, мокнущие участки, отслойка эпидермиса.

Кожа может отслаиваться при минимальном трении. Это признак тяжёлого поражения и повод для срочной госпитализации.

Внешне это может напоминать ожог. Но механизм другой: тяжёлая иммунная реакция повреждает кожу и слизистые.

Почему по фото нельзя ставить диагноз

Фотографии SJS/TEN могут быть тяжёлыми для просмотра и не подходят для самодиагностики.

Даже если изображения в интернете кажутся похожими, по фото нельзя надёжно отличить SJS/TEN от других опасных состояний. Диагноз ставят по сочетанию симптомов, связи с лекарствами, осмотру кожи и слизистых, а иногда и по биопсии.

Если сыпь быстро меняется, появляются пузыри, боль кожи, язвы во рту или поражение глаз, не ищите подтверждение по картинкам, а срочно обращайтесь за медицинской помощью.

Что записать для врача

Если есть подозрение на синдром Стивенса — Джонсона, важно быстро восстановить хронологию.

Запишите или подготовьте:

• все препараты за последние 4–8 недель;
• антибиотики;
• противосудорожные препараты;
• обезболивающие и НПВС;
• аллопуринол;
• БАДы;
• травяные препараты;
• дату начала каждого препарата;
• дату первых симптомов;
• когда появилась температура;
• когда появилась сыпь;
• были ли боль в глазах, светобоязнь, покраснение;
• были ли язвы во рту;
• были ли поражения губ, носа, половых органов;
• делали ли фото сыпи и слизистых;
• были ли похожие реакции раньше;
• есть ли ВИЧ, онкология, иммунодефицит, заболевания почек.

Врачу важны даже “обычные” лекарства: таблетка от головы, антибиотик “на всякий случай”, БАД, травяной сбор.

Диагностика в стационаре: осмотр, лекарства, биопсия

Диагностика проводится в больнице. Врач смотрит не только кожу. Он ищет связь: препарат — срок — симптомы — площадь поражения — слизистые.

Сбор анамнеза

Врач расспросит пациента или родственников обо всех препаратах за последние недели.

Важно вспомнить:

• лекарства по рецепту;
• безрецептурные обезболивающие;
• антибиотики;
• противосудорожные препараты;
• препараты от подагры;
• БАДы;
• травы;
• новые мази и капли;
• лекарства, которые уже отменили до появления сыпи.

Осмотр кожи и слизистых

Врач оценивает:

• характер сыпи;
• болезненность кожи;
• пузыри;
• эрозии;
• площадь поражения;
• слизистые рта, глаз, носа, половых органов;
• признаки обезвоживания;
• общее состояние.

Обязательно нужна оценка глаз. Офтальмолог может подключаться уже в первые часы, чтобы снизить риск тяжёлых последствий для зрения.

Биопсия кожи

Биопсия кожи может помочь подтвердить диагноз и отличить SJS/TEN от других заболеваний.

Небольшой фрагмент кожи берут под местной анестезией и исследуют под микроскопом. Решение о биопсии принимает врач.

Анализы

Могут назначаться:

• общий анализ крови;
• биохимический анализ крови;
• показатели функции печени и почек;
• электролиты;
• анализы на инфекцию по показаниям;
• посевы при признаках бактериального осложнения;
• другие исследования по состоянию пациента.

Анализы нужны не “для галочки”, а чтобы оценить тяжесть состояния, обезвоживание, инфекционные осложнения и работу внутренних органов.

Лечение: только стационар

Главное правило: никакого самолечения.

Пациенту нужен стационар. Иногда — палата интенсивной терапии или условия, похожие на ожоговое отделение: стерильность, контроль боли, восполнение жидкости, уход за ранами, профилактика осложнений.

Первый шаг: убрать подозреваемый препарат

Первый шаг — отменить подозреваемый препарат по решению врача.

Если пациент принимает несколько лекарств, врач может отменить все необязательные препараты и оставить только жизненно необходимые.

Ранняя отмена вероятного препарата-триггера и начало поддерживающей терапии связаны с меньшим риском осложнений, но прогноз зависит от площади поражения, возраста, сопутствующих болезней и состояния пациента.

Поддерживающая терапия

Основа лечения — поддержать организм, пока кожа и слизистые восстанавливаются.

Может потребоваться:

• внутривенное введение жидкости и электролитов;
• контроль обезвоживания;
• обезболивание;
• питание через зонд или внутривенно, если невозможно пить и есть;
• контроль температуры;
• уход за слизистыми;
• контроль инфекции;
• наблюдение за почками, печенью, дыханием и сердечно-сосудистой системой.

Уход за кожей и ранами

Кожу обрабатывают максимально бережно, как при тяжёлом ожоговом поражении.

Используют специальные повязки, которые не прилипают к ранам, и средства, которые снижают риск инфекции и травмы кожи.

Пузыри и участки отслойки нельзя самостоятельно вскрывать или тереть.

Уход за глазами

Поражение глаз — один из ключевых рисков SJS/TEN.

Офтальмолог может назначить капли, мази, противовоспалительную терапию и меры для профилактики сращений, рубцевания и повреждения роговицы.

Наблюдение за глазами важно не только в остром периоде, но и после выписки.

Медикаментозное лечение

Единой универсальной схемы специфической терапии нет. Основой остаются ранняя отмена подозреваемого препарата и интенсивная поддерживающая помощь.

В отдельных случаях врачи могут обсуждать:

• системные глюкокортикостероиды;
• циклоспорин;
• внутривенные иммуноглобулины;
• другие противовоспалительные или иммуномодулирующие подходы.

Тактика зависит от тяжести состояния, времени от начала болезни, площади поражения, сопутствующих заболеваний и протоколов конкретного стационара.

Антибиотики назначают только при подтверждённой бактериальной инфекции или высоком подозрении на неё, а не автоматически “для профилактики”.

После острого периода: глаза, кожа, слизистые, восстановление

Восстановление может занять время. Даже после заживления коже, глазам и слизистым нужен особый уход.

Возможные острые осложнения:

• сепсис;
• обезвоживание;
• нарушение электролитного баланса;
• поражение почек;
• пневмония;
• дыхательная недостаточность;
• кровотечения или инфекции в зоне эрозий.

Возможные долгосрочные последствия:

• синдром сухого глаза;
• светобоязнь;
• рубцы на роговице;
• врастание ресниц;
• снижение зрения;
• рубцы на коже;
• нарушения пигментации;
• проблемы с ростом ногтей;
• сужение пищевода;
• проблемы с дыхательными путями или лёгкими;
• болезненность и рубцевание слизистых.

После выписки могут понадобиться дерматолог, офтальмолог, терапевт, гинеколог или уролог — в зависимости от того, какие зоны были поражены.

Прогноз и SCORTEN

Прогноз зависит от возраста, площади поражения, сопутствующих болезней, функции почек, дыхания, инфекции и скорости обращения за помощью.

При TEN риск летального исхода значительно выше, чем при SJS, потому что площадь поражения кожи больше.

В стационаре врачи могут использовать шкалу SCORTEN. Она помогает оценить риск тяжёлого течения и летального исхода с учётом возраста, площади поражения, частоты пульса, лабораторных показателей и сопутствующих факторов.

Чем раньше распознано состояние, отменён вероятный препарат и начата поддерживающая терапия, тем ниже риск осложнений.

Как снизить риск повторения

После SJS/TEN важно точно зафиксировать предполагаемый препарат-триггер.

Что нужно сделать:

• получить выписку из стационара;
• сохранить список подозреваемых препаратов;
• уточнить, какие лекарства нельзя принимать повторно;
• обсудить возможные перекрёстные реакции;
• сообщать о реакции каждому врачу;
• внести информацию в медицинскую карту;
• носить с собой медицинский документ или карточку пациента;
• не принимать лекарства “на всякий случай”.

Повторный приём виновного препарата может быть опасен.